新生儿硬肿症
新生儿硬肿症(neonatal scleredema)是一综合征,由于寒冷损伤、感染或早产引起的皮肤和皮下脂肪变硬,常伴低体温,甚至出现多器官功能损害,其中以寒冷损伤为最多见,称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。
新生儿硬肿症病因
新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。
低体温对人体影响的研究还在不断深入,①低体温时周围循环阻力下降,血液淤滞,组织缺氧。中心血循环量则减少,心率减慢,尿量减少。在复温过程中血循环量增加,如尿量不随之增加,可能引起心力衰竭,甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢,有时呼吸暂停,易发生呼吸性酸中毒,又由于营养进入量不足,造成代谢性酸中毒,因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善,病初起可能出现高血糖,但由于糖消耗增高,继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高,血小板减少,肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍,诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生 DIC。
治疗措施
复温
是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃,体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放 在远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃,随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度,当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在35℃左右。为减少辐射失热,在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。
营养和液体
要保证供应足够的热卡和液体,开始时热卡至少应达到基础代谢的需要,以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60~80ml/kg·d,缓慢滴入,速度约4ml/kg·h,因低温时心肾功能减低,输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。
药物
(1)对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物,多巴胺宜用小剂量2~5μg/kg·min静脉滴入,因小剂量有扩张肾、脑血管的作用,可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用,但不增快心率,剂量2.5~5μg/kg·min静脉滴入,可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2,静注每次0.1~0.2mg/kg,15分钟1次,约3~4次,若面色、心率好转即可以1~2mg/d静滴维持,继续治疗一周。
(2)抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要,对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染,但不宜用广谱抗生素预防。
(3)肝素治疗,第一次剂量1.5mg/kg静注,以后每6小时静滴0. 肝素帽
5~1.0mg/kg,至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数,7天为一疗程。
(4)中药:以温阳祛寒,活血化瘀为主,可静滴丹参、红花、附子注射液,或用川芎、红花注射液,或复方桃红注射液,缓慢静滴,每日2次。
(5)基因检测:基因来自父母,几乎一生不变,但由于基因的缺陷,对一些人来说天生就容易患上某些疾病,也就是说人体内一些基因型的存在会增加患某种疾病的风险,这种基因就叫疾病易感基因。
只要知道了人体内有哪些疾病的易感基因,就可以推断出人们容易患上哪一方面的疾病。然而,我们如何才能知道自己有哪些疾病的易感基因呢?这就需要进行基因的检测。
基因检测是如何进行的呢?用专用采样棒从被测者的口腔黏膜上刮取脱落细胞,通过先进的仪器设备,科研人员就可以从这些脱落细胞中得到被测者的DNA样本,对这些样本进行DNA测序和SNP单核苷酸多态性检测,就会清楚的知道被测者的基因排序和其他人有哪些不同,经过与已经发现的诸多种类疾病的基因样本进行比对,就可以找到被测者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通过基因检测,可向人们提供个性化健康指导服务、个性化用药指导服务和个性化体检指导服务。就可以在疾病发生之前的几年、甚至几十年进行准确的预防,而不是盲目的保健;人们可以通过调整膳食营养、改变生活方式、增加体检频度、接受早期诊治等多种方法,有效地规避疾病发生的环境因素。
基因检测不仅能提前告诉我们有多高的患病风险,而且还可能明确地指导我们正确地用药,避免药物对我们的伤害。将会改变传统被动医疗中的乱用药、无效用药和有害用药以及盲目保健的局面。
并发症
硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,如循环衰竭、急性肾功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等.
临床表现
本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿发生顺序:小腿-大腿外侧-下肢-臀部-面颊-上肢-全身。有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。
轻度 硬肿范围* 体温 肛-腋温差 器官功能改变 轻 <20% >35℃ 正值 无或轻度功能低下 中 20~50% <35℃ 0或正值 功能损害明显 重 >50% <30℃ 负值 功能衰竭,DIC,肺出血
* 身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%。
新生儿硬肿症预防
预防重于治疗,①做好围生期保健工作,加强产前检查,减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹,移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病,不使发生硬肿症。
个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃,硬肿面积在50%以上,早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。
新生儿硬肿症注意事项
一、复温
是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃,体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃,随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度,当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在35℃左右。为减少幅射失热,在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。
二、营养和液体
要保证供应足够的热卡和液体,开始时热卡至少应达到基础代谢的需要,以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60~80ml/kg·d,缓慢滴入,速度约4ml/kg·h,因低温时心肾功能减低,输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。
三、器官功能紊乱的治疗
1、纠正休克,改善微循环:⑴扩充血容量,可给2:1液15-10ml/kg(有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替)在1小时内静脉点滴,继用1/3或1/4张液,按每日70-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3-5ml/kg,或根据血气结果计算补充。⑶血管活性药物的应用:多巴胺5-10mg/次,加入10%葡萄糖内静脉点滴,速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(单用或与多巴胺合用)0.3- 0.5mg/kg,每4小时1次;654-2每次0.5-1mg/kg,15-20分钟1次。
2、DIC治疗:经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素,首剂1mg/kg,6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转,改为每8小时1 次,逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集,降低血粘稠度之作用,1-2mg/kg/d,加入葡萄糖液中静滴,注意不应与其它药物混合,以免发生沉淀。
3、争性肾功能衰竭的治疗:少尿或无尿应严格限制液量,给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴,或加用氨茶碱每次2-3mg/kg,静脉点滴。并发高钾血症应限制钾的摄入,严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉输注(每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位)或静脉注射 10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用。心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。
4、肺出血的治疗:输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml,或合用止血剂如维生素K1等。肺出血一经确诊应尽早气管内插管,进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出,平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因,如DIC、肺水肿、急性心肾功能衰竭等。
